布一加氏綜合征是指下腔靜脈狹窄、阻塞并（或）肝靜脈狹窄、阻塞的病變。臨床上主要表現(xiàn)為肝脾腫大，大量腹水，雙下肢浮腫等。

臨床表現(xiàn)
　　1.肝靜脈狹窄，阻塞的表現(xiàn)：肝脾腫大，肝功受損，大量腹水。 2.下腔靜脈狹窄，阻塞的表現(xiàn)：雙下肢，會(huì)陰部浮腫，側(cè)胸壁，腹壁靜脈代償性擴(kuò)張，血流方向呈典型性自下向上。

診斷依據(jù)
　　1.有肝靜脈并（或）下腔靜脈狹窄，阻塞之表現(xiàn)。 2.下腔靜脈造影或ＤＳＡ等示下腔靜脈并或肝靜脈狹窄，阻塞。

治療原則
　　1.外科治療為主：外科手術(shù)根據(jù)病變類型可采用不同術(shù)式如介入法隔膜撕裂，及擴(kuò)張術(shù)，隔膜切除術(shù)，第二門(mén)靜脈根治術(shù)門(mén)一腔分流術(shù)，下腔靜脈右心房架橋術(shù)，腸—房分流術(shù)，腸—頸分流術(shù)等。 2.內(nèi)科治療原則：低鈉飲食，利尿，護(hù)肝，祛聚等。

用藥原則
　　1.此癥主要手術(shù)治療，部分病例可行放射介入血管內(nèi)支撐治療，手術(shù)后病人長(zhǎng)期口服潘生丁、腸溶阿斯匹林等藥。 2.內(nèi)科治療，可選“Ａ”、“Ｂ”項(xiàng)藥物；進(jìn)行利尿，護(hù)肝、祛聚治療。在浮腫、腹水重的病人可用“Ｃ”項(xiàng)藥物。

輔助檢查
　　外科手術(shù)前檢查要求全面周到，常包括“Ａ”＋“Ｂ”＋“Ｃ”。

療效評(píng)價(jià)
　　1.治愈：癥狀體征消失，下腔靜脈并（或）肝靜脈恢復(fù)通暢。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀體征減輕，下腔靜脈并（或）肝靜脈部分恢復(fù)復(fù)通暢，或旁路分流通暢。 3.未愈：癥狀體征未改善，下腔靜脈并（或）肝靜脈的阻塞，旁路分流無(wú)效或阻塞。