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脊髓血管畸形

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-24

  脊髓血管畸形又名脊髓血管瘤,系先天性脊髓血管在發育上的異常或畸形。受累脊髓以胸段多見,腰骶段次之。亦有累及脊髓全長者。臨床上可出現突然頭頸或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截癱或四肢癱。截癱具有緩解期是其特征性表現。發病年齡以青年和中年人多見。如能得到早期診斷和根治手術,許多病人可獲得較好的療效。

臨床表現
  1.疼痛:早期常有短暫性神經根痛,間或劇痛。呈刺痛或灼痛樣。部位與病變節段吻合。 2.感覺癥狀:肢體麻木、蟻走感,常有軀體深、淺感覺障礙。 3.運動癥狀:肢體無力,逐漸加重,一側或雙側肢體的完全或不完全癱瘓。 4.括約肌癥狀:大小便失禁。 5.自發性蛛網膜下腔出血:突然頭痛、截癱、頸項強直,克氏征陽性。

診斷依據
  1.發病緩慢,病程中癥狀可有緩解,病變部位平面以下出現部分或完全橫貫性損害征象。 2.腰穿檢查蛛網膜下腔有不同程度阻塞。腦脊液呈淡黃色或無色透明,蛋白含量增高,有時含紅細胞。 3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可顯示病變及范圍。MRI有時可顯示呈流空效應的團狀或蚯蚓狀畸形血管影。

治療原則
  1.手術切除。 2.血管栓塞術:手術難以切除者可用此法。 3.放射治療:對小型畸形血管可能有效。但總體療效欠佳,故多不主張使用。

用藥原則
  1.自發出血者立即使用6-氨基己酸等止血藥。 2.術后可使用脫水劑以減輕局部脊髓腫脹。 3.術前術后使用神經細胞活化劑以促進神經功能恢復。 4.對癥及支持治療。

輔助檢查
  1.懷疑有此病者均應作選擇性脊髓動脈造影以確診。 2.需了解脊髓受累情況者可作磁共振(MR)檢查。

療效評價
  1.治愈:(1)脊髓血管畸形基本消失;(2)神經癥狀消失或明顯好轉。 2.好轉:脊髓功能障礙癥狀有所恢復。 3.未愈:(1)脊髓血管畸形未見消失;(2)神經癥狀無改善。

 

 
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