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顱骨纖維結構不良

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-24

  顱骨纖維結構不良又稱顱骨纖維異常增殖癥,是一種由纖維組織代替骨質而引起的顱骨增厚變形的情況,不是腫瘤,其發病的原因不清。多數學者認為是一種發生學上的障礙、男女均可發病,好發于兒童及青少年,常于10歲左右發病,其發展本身有自限性,至成年后停止發展故屬于良性生長。病理表現為破骨細胞的生長功能活躍,對顱骨的骨質損害比較明顯,繼而骨質破壞的地方被纖維結締組織所充滿。病變好發于額骨及蝶骨,尤其是顱底,脊柱、骨盆及股骨為常見的發病部位,主要臨床表現為顱骨畸形、顱面不對稱。治療為觀察其發展或手術。

臨床表現
  1.常于青少年開始發病,以頭部骨質畸形為最早主訴,表現頭顱畸形、顱面不對稱。 2.顱底受累者出現垂體功能低下、尿崩、相應顱神經麻痹、視力障礙、眼球突出、鼻塞。 3.伴有其他骨骼如四肢、軀干骨病變者,易出現病理性骨折。

診斷依據
  1.發病開始于青少年,進展緩慢,成年后病變相對穩定,臨床表現頭顱畸形突出,顱面不對稱。 2.顱底受累嚴重者引起垂體功能低下、尿崩、相應顱神經麻痹、視力障礙、眼球突出及鼻塞。 3.伴有其他骨骼如四肢和軀干骨病變者,易出現病理性骨折。 4.血清鈣和磷,堿性磷酸酶值均在正常范圍。 5.顱骨X線片顯示病變在顱蓋部者常見板障內園形或類園形的透光區,病變在顱底者表現為骨質致密和增厚。

治療原則
  1.無特殊神經功能障礙者,不作手術治療。 2.病變發展壓迫眼球或視神經者,手術治療。 3.病變廣泛者,放射治療。

輔助檢查
  1.疑為本病行頭顱X線攝片及測定血清鈣、堿性磷酸酶值即可診斷。 2.累及顱底者或有顱內壓增高,則行頭部CT掃描或磁共振成像。 3.多發病變者,做相應部位骨骼X線攝片及ECT檢查或單光子束斷層掃描檢查。 4.手術治療者以檢查框限A檢查為主。

療效評價
  1.治愈標準:病變停止發展或相應病源切除。癥狀消失或明顯好轉。顱內壓正常。 2.好轉標準:病變停止發展。癥狀緩解或穩定。 3.未愈:病變停止發展,癥狀加重,或已造成永久性神經損害癥狀。

 

 
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