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原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-25

  原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥又稱阿狄森病。因雙側腎上腺皮質破壞,腎上腺糖皮質激素(皮質醇)和鹽皮質激素(醛固酮)分泌缺乏引起。主要原因是腎上腺皮質萎縮(與自體免疫有關)和腎上腺結核,其他如雙側腎上腺切除,真菌感染,白血病細胞浸潤和腫瘤轉移等引起者少見。發病率為4/10萬,多見于成年人。起病緩慢,早期表現易倦,乏力,記憶力減退,逐漸出現皮膚色素沉著,全身虛弱,消瘦,低血糖,低血壓,直立性暈厥,心臟縮小,女性腋毛和陰毛稀少或脫落。在應激(外傷、感染等)時容易產生腎上腺危象。經血生化、腎上腺皮質儲備功能試驗,定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對因治療。

臨床表現
  1.皮膚色素沉著,虛弱無力,食欲減退,消瘦,低血壓,直立性暈厥,心臟縮小,女性腋毛和陰毛稀少或脫落; 2.結核者可有低熱、盜汗、肺部結核和腎上腺鈣化影像; 3.在應激狀態(外傷、感染等)或突然中斷激素替代治療,可誘發腎上腺危象,可出現惡心、嘔吐、暈厥、休克、昏迷。

診斷依據
  1.皮膚色素沉著,全身虛弱,頭暈,食欲減退,消瘦,低血壓,直立性暈厥,心臟縮小,女性腋毛和陰毛稀少或脫落,結核者可有低熱,盜汗; 2.血嗜酸粒細胞、淋巴細胞增多,輕度正色素性貧血,少數合并惡性貧血、中性粒細胞減少; 3.低血鈉、高血鉀、低血糖、葡萄糖耐量試驗呈低平曲線; 4.血漿皮質醇及24小時尿游離皮質醇降低; 5.24小時尿17羥皮質類固醇,17酮類固醇含量減低; 6.血漿ACTH增高,ACTH興奮試驗無明顯反應; 7.X線胸腹片可發現結核病征象,結核菌素試驗陽性; 8.腎上腺CT、核磁共振檢查可發現病變。

治療原則
  1.糾正本病中代謝紊亂; 2.激素替代治療; 3.病因治療; 4.避免應激,預防危象。

用藥原則
  1.飲食中補足食鹽,每日10-15克,適當補充糖、蛋白質、維生素; 2.激素替代治療,要把病情告訴患者,堅持終生替代治療; 3.一般患者經高鹽飲食和糖皮質激素替代治療即可,若仍有低血鈉、高血鉀、低血壓,應補充鹽皮質激素,注意監測血鈉、血壓; 4.在應激或危象狀態時,應盡快去除病因,加大激素用量,靜脈給藥。

輔助檢查
  1.有典型臨床表現,檢查專案以檢查框限“A”。 2.對臨床表現不夠典型者,檢查專案可包括“A”、“B”或“C”。

療效評價
  1.治愈:(1)癥狀體征消失,體力恢復,原發病穩定;(2)血電解質、血糖正常;(3)血漿皮質醇水平及節律正常,24小時尿17羥皮質固醇、17酮類固醇含量基本接近正常。 2.好轉:(1)補充激素后,癥狀好轉,血壓正常;(2)血電解質、血糖、血漿皮質醇,24小時尿17羥皮質類固醇、17酮類固醇含量基本接近正常。 3.未愈:(1)癥狀體征未改善;(2)實驗室檢查未正常。

 

 
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