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皰疹樣皮炎

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-29

  皰疹樣皮炎可能是在遺傳體質的基礎上,由于Y膠致敏而引起皮膚和小腸粘膜損害的一種自身免疫性疾病。皮膚以發生紅斑、丘疹、風團、水皰等多形性皮損為特征表現。多發于中年男性,大多數患者對碘劑及Y膠、牛乳飲食過敏。 本病少見,病程較長,加劇及緩解交替發作,但預后良好,死亡較少,兒童發病至青春期后可自然緩解。

臨床表現
  1.損害多樣性,有紅斑、丘疹、風團及大小不一的水皰。水皰常密集成群,皰液清晰,皰壁厚,尼氏征陰性。水皰吸收后,色素沉著顯著。呈反復發作與緩解的慢性病程; 2.皮損主要分布于肩胛、臀、臂、大腿及肘、膝關節伸側,多無口腔粘膜損害; 3.瘙癢劇烈,但全身癥狀少; 4.部分病人可出現吸收不良綜合征和脂肪瀉。

診斷依據
  1.皮損多形性,其中漿液性水皰呈群集狀或環狀排列為特征; 2.損害主要對稱地分布于肩、胛、臀、臂、氐及肘、膝關節伸面; 3.瘙癢劇烈,但全身癥狀少; 4.可伴有吸收不良綜合征表現; 5.組織病理示表皮下水皰,無棘層松解,乳頭頂部有以中性粒細胞為主的膿瘍; 6.皮損周圍及正常皮膚直接免疫熒光(DIF)檢查,可見乳頭頂部顆粒狀IgA沉積; 7.部分病例對碘劑呈過敏反應; 8.小腸組織活檢,示局源性腸絨毛萎縮和固有膜慢性炎性細胞浸潤。

治療原則
  1.忌食含Y膠食物如麥類食物,忌食含碘食物如海帶、紫菜等; 2.忌用含碘藥物; 3.全身藥物治療; 4.局部對癥處理。

用藥原則
  1.輕癥患者,可限制含Y膠飲食,皮損對癥處理,即能控制病情; 2.較重患者,首選氨苯楓,次選皮質激素。

輔助檢查
  一般檢查做基本框限檢查即可,無其他特殊檢查。

療效評價
  治愈:皮疹消退、癥狀消失、無新發者; 好轉:皮疹部分消退,癥狀減輕,偶有新發皮疹; 未愈:仍有新發皮疹,癥狀無好轉。

 

 
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