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角膜營養(yǎng)不良

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-29

  一系列與家族遺傳有關的原發(fā)性進行性角膜病變的總稱。該病多數(shù)為常染色體顯性遺性;原發(fā)于角膜,很少伴隨其他眼部病變或全身病變;起病大多在20歲以前;多侵犯角膜中央,雙眼對稱;病程緩慢,病變區(qū)多無新生血管生長;開始只侵犯角膜的某一層;晚期可波及鄰近層次,甚至影響全層角膜;藥物治療無效。影響視力者可行角膜移植手術治療。

臨床表現(xiàn)
  1.角膜上皮基底膜營養(yǎng)不良:30歲后發(fā)病,反復發(fā)作性上皮糜爛。中央上皮層可見許多灰色斑塊,油滴狀微小囊腫及指紋狀混濁。 2.顆粒狀營養(yǎng)不良:角膜上皮粗糙,中央前基質層內出現(xiàn)邊界清晰的灰白色混濁塊,晚期混濁塊之間出現(xiàn)彌漫性混濁,嚴重影響視力。 3.Fuchs角膜內皮營養(yǎng)不良,中老年以后發(fā)病,女性多見。角膜內皮變性和喪失進而失代償,發(fā)生上皮大泡變性。

診斷依據(jù)
  1.家族遺傳史; 2.不同程度的角膜上皮大泡,基質層混濁和內皮喪失。 3.雙眼對稱發(fā)病,無新生血管侵入。

治療原則
  1.早期對癥治療。 2.晚期嚴重影響視力者行角膜移植手術。

用藥原則
  1.輕癥可對癥治療,一般用高滲劑點眼或戴軟性角膜接觸鏡,并用抗菌素眼藥預防感染; 2.手術患者加全身用藥并輔以支持治療。

輔助檢查
  1.非手術患者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.手術患者檢查專案應包括檢查框限“A”、“B”和“C”。

療效評價
  1.治愈:角膜上皮愈合,癥狀消失或角膜移植片透明愈合。 2.好轉:癥狀減輕或角膜移植后視力改善。 3.未愈:上皮糜爛,大泡形成或角膜移植片混濁。

 

 
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