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顱縫早閉或顱縫骨化癥

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-24

  狹顱癥是指嬰幼兒的顱縫過早閉合,限制頭顱的擴(kuò)大而使顱骨變形并導(dǎo)致腦功能障礙,又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥。主要臨床表現(xiàn)為頭顱變形、顱內(nèi)壓增高、智力發(fā)育障礙和眼部癥狀。本病發(fā)病率無地區(qū)性及男女差別,主要是顱縫再造手術(shù)治療;預(yù)后大多良好,且生后6個月內(nèi)手術(shù)效果較好,越晚手術(shù)效果越差。

臨床表現(xiàn)
  1.頭顱變形如舟狀頭、斜頭畸形、短頭或扁頭和尖頭畸形。 2.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn):患兒煩躁不安和嘔吐等,可有雙側(cè)視乳頭水腫。 3.智力發(fā)育障礙:智慧低下,反應(yīng)遲鈍。 4.眼部癥狀:眼球前突,活動受限,向側(cè)移位,形成分離性斜視。

診斷依據(jù)
  1.患兒生后出現(xiàn)頭顱變形伴顱內(nèi)壓增高、智力發(fā)育障礙和分離性斜視。 2.頭顱X線照片示顱縫不顯,相應(yīng)顱縫的部位骨質(zhì)密度增加,腦回壓跡增多。

治療原則
  1.腦發(fā)育期間人工顱縫再造手術(shù),生后6個月內(nèi)手術(shù)效果較好。 2. 預(yù)防感染、營養(yǎng)神經(jīng)、對癥等治療。

用藥原則
  1.注意電解質(zhì)與體液平衡,補(bǔ)充失血。 2.術(shù)后酌情選用抗生素預(yù)防感染;使用神經(jīng)營養(yǎng)藥促進(jìn)腦細(xì)胞康復(fù)。 3.對癥治療。

輔助檢查
  1.結(jié)合病史,頭顱X線照片可確診。 2.必要時可選用頭顱計(jì)算機(jī)體層攝影或核磁共振成像了解顱內(nèi)情況及鑒別診斷。 3.治療過程可反復(fù)使用基本檢查。

療效評價
  1.治愈:顱內(nèi)壓增高癥狀消失,突眼、眼球活動好轉(zhuǎn),神經(jīng)功能恢復(fù)。 2.好轉(zhuǎn):顱內(nèi)壓增高癥狀減輕,神經(jīng)癥狀穩(wěn)定。 3.未愈:顱內(nèi)壓增高及神經(jīng)損害癥狀無改善。

 

 
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