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血栓性血小板減少性紫癜

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-26

  血栓性血小板減少性紫癜又稱血栓性微血管病性溶血性貧血、血小板血栓形成綜合征等。其病因不明,可能與血管因素、感染以及藥物過敏等有關(guān)。大部分病人年齡在10-40歲之間,約60%是女性。起病急驟,病情嚴(yán)重,2/3病例在3個月內(nèi)死亡,少數(shù)病例較緩慢,病程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。

臨床表現(xiàn)
  1.發(fā)熱。 2.出血。 3.溶血性貧血,約半數(shù)伴有黃疸。 4.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:主要為一過性及多變性的表現(xiàn),如頭痛、意識障礙、昏迷、精神變化、癱瘓、抽搐、視力障礙、發(fā)音困難、失語等。 5.腎臟損害:90%以上病人有血尿、蛋白尿等,甚至可發(fā)生急性腎功能衰竭。 6.肝脾腫大:約25-50%的病人有輕度腫大。

診斷依據(jù)
  一、主要診斷根據(jù) (一)微血管性溶血性貧血 1.貧血:多為正細(xì)胞正血色素,中、重貧血。 2.微血管病性溶血: (1)黃疸與深色尿,偶可見血紅蛋白尿。 (2)血片中可見較多的畸形紅細(xì)胞(>2%)與紅細(xì)胞碎片。 (3)網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)升高。 (4)骨髓代償性增生,以紅系為主,粒/紅比值下降。 (5)血膽紅素升高,以間接膽紅素為主。 (6)可有血漿游離血紅蛋白升高,結(jié)合珠蛋白、血紅素結(jié)合蛋白減少,乳酸脫氫酶升高。(二)血小板減少性紫癜與出血傾向 (1)不同成程度紫癜與其他出血表現(xiàn)。 (2)血小板計數(shù)下降,血片中有巨大血小板。 (3)骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)增多,且有成熟障礙。 (三)神經(jīng)精神異常:據(jù)有一過性、反復(fù)性、多樣性與多變性的特點,如頭痛、性格改變、神志異常、感覺與運動障礙、抽搐、陽性病理反射等。 (四)腎臟損害:主要表現(xiàn)為實驗室檢查結(jié)果異常,如尿蛋白陽性,尿中出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞和管型,血尿素氮、肌酐升高。發(fā)生腎功能衰竭少見。 (五)發(fā)熱:多為低、中度。 二、輔助診斷根據(jù) 組織病理學(xué)檢查可作為診斷的輔助條件。

治療原則
  1.消除病因和誘因。 2.糖皮質(zhì)激素治療。 3.輸注血漿或血漿置換。 4.使用抗血小板藥物。 5.脾切除。 6.對癥支持療法。

用藥原則
  血栓性血小板減少性紫癜易誤診,早期診斷早期治療為治療關(guān)鍵,一般用聯(lián)合療法(輸新鮮血漿+抗血小板聚集藥+免疫抑制劑)可獲得病情緩解,有條件病人可進(jìn)行血漿置換術(shù),脾切除術(shù)對部分病人亦有效。

輔助檢查
  1.典型病例可通過A檢查確診。 2.為了其他疾病相鑒別或排除結(jié)締組織病可行B檢查框限。 3.特殊疑難病例可通過C檢查框限確診。

療效評價
  達(dá)到下列標(biāo)準(zhǔn)、持續(xù)6個月以上者為治愈。 (一)一切臨床癥狀、體征消失。 (二)血紅蛋白恢復(fù)到正常范圍。 (三)血小板計數(shù)恢復(fù)到正常范圍。 (四)尿常規(guī)、血尿素氮、肌酐恢復(fù)正常。 (五)其他異常表現(xiàn)消失。

 

 
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