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腎小管性酸中毒

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-26

  由先天遺傳缺陷和各種繼發因素導致近端腎小管回吸收碳酸氫鈉或/和遠端腎小管排酸功能障礙的一種代謝性酸中毒。按不同臨床表現分為四型,根據其程度不同分為完全性和不完性。以較常見的完全性遠端腎小管酸中毒(完全性Ⅰ型腎小管酸中毒)為代表。

診斷
  一、病史及癥狀
 。ㄒ唬20~40歲女性較多見,部分病人可有慢性腎盂腎炎,長期服用鎮痛劑、抗生素、棉子油病史;有的患肝臟彌漫性疾病,系統性疾病,先天性或后天性腎臟疾病。
  (二)多數有多飲多尿,夜尿增多,消瘦,體重減輕癥狀。
 。ㄈ┙^大部分骨骼肌無力,尤以雙下肢為重,有的呈周期性麻痹樣,甚至呼吸肌麻痹。
 。ㄋ模┏S嘘P節、骨骼疼痛,周身酸痛。
 。ㄎ澹┥贁挡∪税槎@、突發性骨折、腎絞痛伴血尿、牙齒松動。
  (六)可存在原發病癥狀。
  二、體檢發現
 。ㄒ唬┒噍^消瘦,皮膚粗、干燥。青少年生長發育障礙。
 。ǘ┯械碾p下肢畸形,肌肉萎縮,功能障礙,骨折處或骨盆擠壓痛,牙齒松動。
  (三)生理腱反射減弱、消失,肌力明顯減退。
  (四)可有原發病體征。
  三、輔助檢查
  (一)不同程度低鉀、低鈉、低鈣、高氯血癥,低碳酸氫根血癥,血pH值較低,尿pH值多大于5.5。
  (二)酸負荷試驗(氯化銨負荷試驗,尿二氧化碳分壓測定,硫酸鈉負荷試驗等),尿pH值大于5.5為陽性結果。
 。ㄈ┠虺R幎噍p微改變或正常。有原發病或腎臟有其他病變時可出現改變。
  (四)血BUN和Cr多正常或輕度增高。
  (五)B型超聲檢查依病變不同而異,有的呈腎結石、鈣化灶,有的無異常。
 。┭獨夥治鲋饕蚀x性酸中毒,可伴代償性呼吸性堿中毒。
 。ㄆ撸線骨骼檢查:骨質疏松、軟化明顯,以下肢和骨盆為重。有的呈現骨折。核素骨骼掃描可見核素吸收稀疏、不均勻。
  四、鑒別診斷
  應與周期性麻痹、尿崩癥、糖尿病、風濕性和類風濕性關節炎、腎功能不全失代償期相鑒別。

治療措施
  一、祛除誘發加重因素,如明顯利尿、對腎有損害的藥物。有結石或伴尿路梗阻要及早治療。
  二、補充鉀鹽 常用枸櫞酸鉀口服,一般20ml,3/d。用量依血鉀水平而異,需長期維持。但不可口服氯化鉀,只有明顯低血鉀引起危及生命的心律失常時,才可靜滴氯化鉀至血鉀3.5mmol/L時即刻停用。
  三、糾正代謝性酸中毒 與補充鉀鹽同時應用,口服或靜滴碳酸氫鈉的用量依血碳酸氫根水平及呼吸代償能力、血pH值綜合判斷,輕者用1.0,3/d。也可長期口服枸櫞酸鈉合劑10~20ml ,3/d。
  四、糾正骨質疏松 可長期口服維生素AD丸,α-D30.5μg,1/d,同時加用鈣劑。需定期監測血鈣水平,以防發生高鈣血癥。還可肌注苯丙酸諾龍,以利骨質成長。
  五、中醫中藥 可按腎陰虛或腎陽虛辨證施治應用六味地黃丸、金匱腎氣丸、附地黃丸等。

 

 
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