心內膜彈力纖維增生癥是指心內膜彌漫性的彈力纖維增生性疾病�？砂橛行募⊥诵行宰�。心臟的四個心腔都可單獨或聯合受累，但以左室為多。臨床上分暴發型、急性型及慢性型，主要表現為充血性心力衰竭，暴發型可表現為心源性休克。暴發型及急性型多于生后６個月內發病，慢性型多于６到１２個月內發病，相當一部分患兒尤其是慢性型的心衰對毛地黃效應好，如及時診治，可獲全愈，否則常危及患兒生命。本病無明顯地區性。國內報道男性發病多于女性。
　　臨床表現
　　1.煩躁不安、面色蒼白、出冷汗、拒食。 2.咳嗽、氣促、發紺、雙肺可聞及水泡音或哮鳴音。 3.脈搏細速，心前區隆起，心界擴大，心音低鈍，少數病例心尖部可聞及２級以上收縮期雜音。 4.肝大。

診斷依據
　　1.１歲內尤其是６個月以內發生充血性心力衷竭。心衰對毛地黃有效，但易反復。 2.心臟雜音較輕或無，少數可在心尖部可聞及提示二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。 3.心臟Ｘ線檢查示心影增大，以左心為主，可見肺靜脈瘀血。透視下心影搏動減弱。 4.心電圖示左心室肥厚。常伴Ｔ波呈缺血型倒置。少數可有心律失常。 5.超聲心動圖示左心室增大，左心室收縮幅度減小及順應性下降。 6.排除其他心血管疾病。

治療原則
　　1.控制心力衰竭。 2.加強心肌營養。 3.腎上腺糖皮質激素的應用。 4.防治感染。

用藥原則
　　1.病情急重者應以靜脈應用快速起效的洋地黃，如西地蘭等，強有力的利尿藥如速尿及擴血管藥物，輔助以其他輔助治療。 2.如有心源性休克者，需積極補充血容量及予多巴胺、多巴酚丁胺、惜內腎上腺素等強心治療。 3.所有病例均應予營養心肌藥物。 4.有肺部感染者應選用有效抗生素，以靜脈應用為主。

輔助檢查
　　1.病情輕、病程短的以檢查框限“Ａ”為主。 2.病情重、病程長，合并肺炎等需檢查框限“Ａ、Ｂ”。 3.如診斷困難可查檢查框限“Ｃ”。

療效評價
　　1.痊愈：心衰表現消失，心電圖恢復正常，Ｘ線或超聲心動圖示心臟大小正常。 2.好轉：心衰表現緩解，但未完全消失，心電圖好轉及Ｘ線或超聲心動圖示心臟有所縮小，但未完全恢復正常。 3.無效：心衰表現無緩解，心電圖仍明顯異常，心臟繼續增大，甚至死亡。