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白化病

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-10-13
  由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能減退,黑色素合成發生障礙所導致的遺傳性白斑病。臨床上分為泛發型白化病、部分白化病和眼白化病三型。(1)泛發型白化病(又稱皮膚白化病):全身皮膚呈白色或粉紅色,毛發為白色或淡黃色,虹膜透明,脈絡膜也失去色素,瞳孔發紅,畏光,皮膚對光高度敏感,曬后易發生皮炎,本病常屬染色體隱性遺傳。(2)部分白化病:出生時額上方即有一撮白發,其下皮膚也呈白色,此外鼻、額、胸、腹部也有不規則排列的大小、多少不等的色素脫失斑,一般終身不消退。部分患者日曬后可產生少量色素,有人認為本病與黑色素細胞功能障礙有關。(3)眼白化病:患者皮膚色素正常,僅眼呈白化病表現,虹膜色素缺乏。由于白化病皮膚缺乏黑色素保護,日曬后易發生日光性唇炎、皮炎,并可能發生基底細胞癌和上皮細胞癌,應注意保護皮膚,局部搽防曬劑,盡量避免日光。
 
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